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成人斯蒂尔病

成人斯蒂尔病(别名:变应性或超敏感性亚败血症,成人Willer-Fanconi综合征,成人Wissler综合征,成人变应性亚败血症)

症状: 关节疼痛 肝肿大 肌肉酸疼 浑身酸疼 斑疹 淋巴结肿大

部位:

科室: 免疫科 内科

疾病介绍

成人斯蒂尔病又叫变应性亚败血症(still's),本病是一种较少见的综合症,以儿童为多见。其临床特点:起病急骤,主要有长期持续或间歇性发热;反复出现一过性皮疹;游走性关节痛疼及淋巴节肿大,肝脾肿大;周围血白细胞明显增高,核左移,血沉增快,血培养阴性;抗生素治疗无效,皮质类固醇激素能使症状缓解,但减量或停用激素时症状常可复发。

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本文主要是介绍成人斯蒂尔病,这是一种罕见的炎症性疾病,属于幼年类风湿关节炎的一种,主要特征包括长期不规则发热、肝脾淋巴结肿大、贫血、白细胞增多、多发性关节炎及肌肉病变等。该病在成人中发病率较低,临床表现与儿童斯蒂尔病相似,但与成人类风湿关节炎不同。病因可能涉及感染、遗传和免疫异常,其中感染尤其是链球菌感染被认为是潜在因素之一。成人斯蒂尔病的诊断依据临床特点和实验室检查结果。其病理特征包括非特异性滑膜炎、淋巴结炎症及皮肤、肌肉和内脏器官的炎症变化。临床表现多样,包括发热、皮疹、关节痛、咽痛等。发热通常为弛张热型,皮疹为一过性充血性红色斑丘疹,关节症状轻且短暂,多数患者热退后不遗留关节畸形。
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本文主要是对《成人起病的幼年型慢性关节炎,成人斯蒂尔病(AOSD)》的临床诊疗指南进行解读。该疾病误诊和漏诊率高,诊断和鉴别诊断困难,滥用抗生素普遍,治疗不规范。AOSD可能与感染、遗传和免疫异常有关,临床特征包括高热、关节痛/炎、皮疹、中性粒细胞增多等。发病年龄多在14至83岁之间,好发于16至35岁人群。AOSD主要表现为发热、皮疹、关节痛/炎、咽痛、淋巴结脾肿大等,部分患者伴有内脏损害。实验室检查可见血常规异常、血清铁蛋白升高及ESR显著增高等特征。治疗上需注意避免误用抗生素,规范使用糖皮质激素或NSAIDs,并根据病情选择DMARDs等药物。
上传人: 貂蝉 2019-06-06 22:15 0 0 0
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